​Im Winter 2023, kurz vor Weihnachten erkrankte ich an einer sogenannten ADEM. Die Akute Disseminierte EnzephaloMyelitis, ist eine seltene, entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die vor allem das Gehirn und das Rückenmark betrifft. Sie ist durch eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems gekennzeichnet, bei der körpereigene Strukturen angegriffen werden. Besonders betroffen ist die Myelinscheide, eine schützende Hülle, die die Nervenfasern umgibt und eine schnelle, störungsfreie Weiterleitung elektrischer Signale ermöglicht. Wird diese Schutzschicht geschädigt, kann die Kommunikation zwischen den Nervenzellen beeinträchtigt werden. In vielen Fällen tritt ADEM einige Tage bis wenige Wochen nach einer Infektion, beispielsweise nach einer viralen Erkrankung, auf.  Oft in Form einer  Infektion der Atemwege. Auch ich litt vorher tagelang unter einer heftigen Bronchitis, mit der ich nicht zum Arzt , sondern "tapfer" weiter zur Arbeit gegangen war.

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An diesem Tag, es war drei Tage vor Weihnachten, ich hatte mich noch den ganzen Tag auf der Arbeit (ich bin Grundschullehrerin) abgekämpft,  ereilte mich eine starke Erschöpfung. Das kommt in meinem Job öfter vor,  deshalb dachte ich mir zunächst nichts dabei, doch dann kamen ganz plötzlich Lähmungserscheinungen hinzu. Meine linke Gesichtshälfte  blieb auf einmal beinahe unbeweglich. Ich war alarmiert, dachte an einen Schlaganfall, rief die 116 117 an und fuhr kurz darauf ins Krankenhaus.  Die ADEM betrifft überdurchschnittlich oft Kinder und Jugendliche, aber manchmal eben auch Erwachsene. ich hatte damals noch nie etwas von dieser Krankheit gehört, weder in Bezug auf andere noch auf mich selbst. Obwohl eine ADEM in vielen Fällen einen günstigen Verlauf nimmt, kann sie schwerwiegende neurologische Symptome verursachen und erfordert deshalb eine rasche medizinische Abklärung.  Dass diese "Abklärung" auch komplett schiefgehen kann, habe ich selbst erlebt. 

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Ursachen und Entstehung

Die genauen Ursachen der ADEM sind noch nicht vollständig geklärt. Als wesentlicher Mechanismus gilt eine fehlgeleitete Immunreaktion, die häufig im zeitlichen Zusammenhang mit einer vorausgegangenen Infektion auftritt. Dabei scheint das Immunsystem nicht nur Krankheitserreger zu bekämpfen, sondern irrtümlich auch Bestandteile des eigenen Nervensystems anzugreifen. Dieser Vorgang wird als Autoimmunreaktion bezeichnet. Ein möglicher Erklärungsansatz ist die sogenannte "molekulare Mimikry". Dabei ähneln bestimmte Bestandteile eines Erregers körpereigenen Strukturen so stark, dass die Immunantwort gegen den Erreger versehentlich auch das eigene Gewebe erfasst. Die Folge ist eine Entzündungsreaktion, die zu einer Schädigung der Myelinscheiden führt. Dadurch wird die Weiterleitung von Nervenimpulsen verlangsamt oder  gar unterbrochen. Seltener wird ein zeitlicher Zusammenhang mit anderen immunologischen Auslösern beobachtet. Ein solcher Zusammenhang bedeutet jedoch nicht automatisch, dass die vorausgegangene Infektion die Erkrankung unmittelbar verursacht hat. Die genauen Mechanismen sind weiterhin Gegenstand wissenschaftlicher Forschung.

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Symptome und klinisches Erscheinungsbild

Das Beschwerdebild der ADEM ist vielfältig, da grundsätzlich unterschiedliche Bereiche des zentralen Nervensystems betroffen sein können. Häufig beginnen die Symptome innerhalb kurzer Zeit und entwickeln sich über Stunden bis Tage. Zu den möglichen ersten Anzeichen gehören Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit und ein allgemeines Krankheitsgefühl. Im weiteren Verlauf können neurologische Ausfälle hinzukommen. Zu den typischen Symptomen zählen:

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• Bewusstseinsveränderungen: Betroffene können ungewöhnlich schläfrig, verwirrt oder in schweren Fällen bewusstseinsgetrübt sein.

• Motorische Störungen: Es kann zu Muskelschwäche, Lähmungserscheinungen oder Koordinationsproblemen kommen.

• Sensible Störungen: Kribbeln, Taubheitsgefühle oder veränderte Empfindungen können auftreten.

• Sehstörungen: Sind die Sehnerven oder entsprechende Nervenbahnen betroffen, kann das Sehvermögen beeinträchtigt sein.

• Krampfanfälle: Bei einer Beteiligung bestimmter Hirnregionen können epileptische Anfälle auftreten.

• Störungen der Bewegungskoordination: Unsicherheit beim Gehen, Gleichgewichtsstörungen oder unkoordinierte Bewegungen sind ebenfalls möglich.

 

Die Ausprägung der Symptome hängt wesentlich davon ab, welche Bereiche des Gehirns und des Rückenmarks entzündet sind. Bei schweren Verläufen können lebenswichtige Funktionen beeinträchtigt werden, sodass eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich ist. Insbesondere das rasche Auftreten neurologischer Ausfälle oder von Bewusstseinsveränderungen stellt einen medizinischen Notfall dar.

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Diagnostik: Wie wird ADEM erkannt?

Die Diagnose der ADEM ist anspruchsvoll, weil ihre Symptome auch bei anderen neurologischen Erkrankungen auftreten können. Dazu gehören beispielsweise die Multiple Sklerose, bestimmte Infektionen des zentralen Nervensystems und andere entzündliche Erkrankungen. Es existiert kein einzelner Test, mit dem sich ADEM in jedem Fall eindeutig nachweisen lässt. Deshalb stützt sich die Diagnostik auf die Kombination verschiedener Untersuchungen.

Eine zentrale Rolle spielt die Magnetresonanztomografie (MRT). Mit ihrer Hilfe lassen sich entzündliche Veränderungen im Gehirn und gegebenenfalls im Rückenmark sichtbar machen. Bei ADEM zeigen sich häufig mehrere verstreut liegende Läsionen, also geschädigte Gewebebereiche, die insbesondere die weiße Substanz betreffen können. Diese besteht überwiegend aus Nervenfasern und ihren Myelinscheiden. Die Veränderungen können allerdings unterschiedlich ausgeprägt sein und sind nicht ausschließlich für ADEM charakteristisch. Ergänzend können Blutuntersuchungen und eine Untersuchung des Nervenwassers, der sogenannten Liquordiagnostik, durchgeführt werden. Bei der Liquoruntersuchung wird mithilfe einer Lumbalpunktion eine kleine Menge Flüssigkeit aus dem Raum um das Rückenmark entnommen. Sie kann Hinweise auf eine Entzündung liefern und dazu beitragen, bestimmte Infektionen oder andere Erkrankungen auszuschließen.

Darüber hinaus sind eine ausführliche neurologische Untersuchung und die genaue Erhebung der Krankengeschichte wichtig. Dabei wird unter anderem berücksichtigt, ob vor dem Auftreten der Symptome eine Infektion stattgefunden hat und wie sich die Beschwerden zeitlich entwickelt haben. Auch der weitere Verlauf kann für die diagnostische Einordnung entscheidend sein. All dies wurde bei mir nicht wirklich  in  Erwägung gezogen. Aufgrund des MRT-Bildes  meines Gehirns wurde mein Entzündungsgeschehen (ein großer verwaschener weißer Fleck in der rechen Hirnhälfte) recht bald als Tumor eingestuft und es folgte eine mehrstündige Operation am geöffneten Schädel. 

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Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung einer  ADEM zielt eigentlich  darauf ab, die Entzündungsreaktion zu unterdrücken, die Schädigung des Nervengewebes zu begrenzen und die neurologischen Funktionen möglichst vollständig wiederherzustellen. Als Therapie der ersten Wahl werden in der Regel hoch dosierte Kortikosteroide, häufig Methylprednisolon, über mehrere Tage intravenös verabreicht.  Mit anderen Worten also, das gute alte Cortison ist das Mittel der Wahl. Diese Medikamente wirken entzündungshemmend und reduzieren die Aktivität des Immunsystems. Je nach Verlauf kann sich daran eine Behandlung mit oral einzunehmenden Kortikosteroiden anschließen. Wenn die Erkrankung schwer verläuft oder die Wirkung der Kortikosteroide unzureichend ist, kommen weitere Behandlungsverfahren infrage. Dazu gehören insbesondere die intravenöse Gabe von Immunglobulinen (IVIG) und die Plasmapherese. Bei der Plasmapherese wird das Blutplasma von den Blutzellen getrennt und ersetzt. Auf diese Weise können bestimmte Bestandteile der fehlgeleiteten Immunreaktion aus dem Blut entfernt werden. Dass eine Operation  das Mittel der Wahl sein solle, davon habe ich in meinen Recherchen bislang noch nie etwas gelesen.

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Neben der Behandlung der Entzündung ist die symptomatische Therapie von großer Bedeutung. Sie umfasst beispielsweise die Behandlung von Krampfanfällen, die Überwachung lebenswichtiger Funktionen und eine gezielte Rehabilitation. Physiotherapie, Ergotherapie und gegebenenfalls Logopädie können dazu beitragen, motorische Einschränkungen zu vermindern und die Selbstständigkeit im Alltag wiederherzustellen. Die konkrete Therapie richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung, den betroffenen neurologischen Funktionen und dem individuellen Ansprechen auf die Behandlung.

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Krankheitsverlauf und Prognose

Ein wesentliches Merkmal der klassischen ADEM ist ihr meist monophasischer Verlauf. Das bedeutet, dass die Erkrankung in der Regel als einzelne entzündliche Episode auftritt und nicht dauerhaft in wiederkehrenden Schüben verläuft. Nach erfolgreicher Behandlung bilden sich die Symptome bei vielen Betroffenen innerhalb von Wochen bis Monaten deutlich zurück.

Insbesondere bei Kindern ist die Prognose häufig günstig. Dennoch kann die Genesung unterschiedlich lange dauern. Während manche Betroffene ihre ursprünglichen Fähigkeiten vollständig wiedererlangen, können bei anderen längerfristige Einschränkungen bestehen bleiben. Dazu zählen beispielsweise Konzentrations- und Gedächtnisprobleme, motorische Beeinträchtigungen oder anhaltende Müdigkeit. In seltenen Fällen verläuft ADEM schwer und kann zu bleibenden neurologischen Schäden führen. Auch wiederkehrende entzündliche Episoden sind möglich. Treten erneut Symptome auf, muss geprüft werden, ob tatsächlich eine erneute ADEM-Episode vorliegt oder ob eine andere entzündliche Erkrankung, etwa eine Multiple Sklerose oder eine mit bestimmten Antikörpern verbundene Erkrankung, die Beschwerden besser erklärt. Die Prognose hängt somit von mehreren Faktoren ab, insbesondere von der Schwere der Entzündung, dem Ausmaß der Gewebeschädigung, dem Zeitpunkt des Therapiebeginns und dem individuellen Heilungsverlauf. Regelmäßige neurologische Nachuntersuchungen sind wichtig, um die Erholung zu beurteilen und mögliche Spätfolgen frühzeitig zu erkennen.

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ADEM und Multiple Sklerose: Wo liegen die Unterschiede?

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Da ADEM und Multiple Sklerose beide mit entzündlichen Veränderungen und einer Schädigung der Myelinscheiden einhergehen, können sie sich in bestimmten Aspekten ähneln. Dennoch handelt es sich um unterschiedliche Krankheitsbilder.

ADEM tritt häufig akut auf, oft nach einer Infektion, und ist typischerweise durch eine einzelne entzündliche Episode gekennzeichnet. Die Multiple Sklerose (MS) ist dagegen eine chronisch-entzündliche Erkrankung, bei der wiederholt neue Entzündungsherde entstehen können. Auch die Verteilung der Veränderungen in der MRT, die Untersuchungsergebnisse und der zeitliche Verlauf helfen bei der Unterscheidung. Die Abgrenzung kann insbesondere zu Beginn schwierig sein. Deshalb werden die Diagnose und die weitere Entwicklung sorgfältig beurteilt. Bei Kindern und Jugendlichen mit einer ADEM-ähnlichen Symptomatik kann unter anderem die Untersuchung auf Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) sinnvoll sein. Solche Antikörper können auf eine eigenständige entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems hinweisen, die als MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD) bezeichnet wird.

 

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine seltene, aber potenziell schwerwiegende entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems. Ihr liegt häufig eine fehlgeleitete Immunreaktion zugrunde, bei der die schützenden Myelinscheiden der Nervenfasern angegriffen werden. Die daraus entstehenden neurologischen Symptome können von vorübergehenden Koordinationsstörungen bis hin zu schweren Bewusstseinsveränderungen reichen.

Dank moderner bildgebender Verfahren, verbesserter diagnostischer Möglichkeiten und wirksamer immunmodulierender Therapien kann ADEM heute häufig erfolgreich behandelt werden. Dennoch bleiben die frühzeitige Erkennung, die sorgfältige Abgrenzung gegenüber anderen neurologischen Erkrankungen und die langfristige Nachsorge von entscheidender Bedeutung. Die ADEM verdeutlicht, wie komplex das Zusammenspiel zwischen Immunsystem und Nervensystem ist. Sie zeigt zugleich, dass eine Immunreaktion, die ursprünglich dem Schutz des Körpers dient, unter bestimmten Umständen körpereigene Strukturen schädigen kann. Ein besseres Verständnis dieser Mechanismen ist daher nicht nur für die Behandlung von ADEM wichtig, sondern auch für die Erforschung weiterer entzündlicher und demyelinisierender Erkrankungen des Nervensystems.